L’épidémiologie, et donc la fréquence, de cette maladie restent mal connus.
Il s’agit néanmoins d’une maladie considérée comme « rare »
Il faut distinguer 2 indices :
L’incidence
Elle mesure le nombre de nouveaux cas dans une population et sur une période donnée.
Elle est en général exprimée en nombre de cas pour 1 million de personnes et par an.
Les évaluations disponibles reposent essentiellement sur l’analyse de registres de compagnies d’assurance médicale aux Etats-Unis et sur les registres de grands centres médicaux en Asie
Pour la forme Unicentrique, l’incidence, chez l’adulte, serait autour de :
15 / Million de personnes et par année
Pour la forme Multicentrique idiopathique, cette incidence serait autour de :
5 / Million de personnes et par année
Pour la France, l’extrapolation de ces chiffres donnerait, au total, environ :
1300 cas par an
Ce chiffre est probablement une estimation haute.
La prévalence
Elle mesure, à un moment donné, le nombre de cas dans une population.
La prévalence est en général exprimée en nombre de cas pour 1 million de personnes.
La prévalence relative exprime en pourcentage la proportion de chaque forme de maladie de Castleman au sein de la totalité des patients pour qui ce diagnostic a été porté.
Si on ne prend pas en compte les maladies de Castleman HHV8+ observées chez les patients infectés par le HIV, et en se basant sur le registre Français, les prévalences relatives sont autour de :
50 % de formes Unicentriques
25 % de formes Multicentriques Idiopathiques
25 % de formes Multicentriques associées à HHV8 (HIV négatif)