Maladies de Castleman / Classification

 

 

La Maladie de Castleman est une maladie des ganglions non maligne.

  • Il s’agit d’une tumeur bénigne des ganglions.
  • Il ne s’agit pas d’un cancer.
  • Cette maladie n’est ni transmissible, ni héréditaire.

Le diagnostic nécessite l’examen d’un ganglion (biopsie) qui montre un aspect particulier qui suggère le diagnostic.

Mais il existe trois formes bien distinctes dans la présentation et la prise en charge.

La réalisation d’examens biologiques simples sur une prise de sang, associée à des examens radiologiques (Scanner ou TEP-scanner) permettent de distinguer 3 maladies différentes :

La maladie de Castleman
Unicentrique (localisée)

  • Un seul ganglion ou groupe de ganglions atteint.
  • Le plus souvent pas de symptômes.

Traitement de la Maladie de Castleman Unicentrique

La maladie de Castleman Multicentrique (disséminée) sans
cause connue (idiopathique)

  • Plusieurs ganglions atteints
  • Inflammation générale avec fièvre et parfois perte de poids

Traitement de la Maladie de Castleman Multicentrique

La maladie de Castleman Multicentrique associée au virus
HHV-8.

  • Elle se présente comme une forme Multicentrique, mais la cause est connue.
  • Il s’agit d’une maladie liée au virus HHV-8 que l’on peut retrouver dans les ganglions ou le sang.
  • Elle est plus fréquente chez les patients infectés par le virus HIV.

Traitement de la Maladie de Castleman associée au HHV8

D’autres maladies peuvent s’accompagner de ganglions présentant des lésions ressemblant à celles observées dans la maladie Castleman. Il ne s’agit pas de véritables maladies de Castleman.

Le diagnostic de Maladie de Castleman impose un avis spécialisé, au mieux dans un centre de référence et à défaut en Hématologie ou Médecine Interne.