Comment fait-on le diagnostic de la Maladie de Castleman ?
Le diagnostic est posé le plus souvent par l’analyse d’un prélèvement (biopsie) effectué sur un ganglion.
Ce diagnostic peut être suspecté sur une prise de sang ou un exame radiologique mais le prélèvement sur un ganglion est indispensable.
Comment savoir de quel type de Maladie de Castleman je suis atteint(e) ?
Le plus simple est de demander à votre médecin.
Il existe effectivement trois formes de Maladie de Castleman très différentes les unes des autres.
- La Maladie de Castleman Unicentrique correspond à la découverte d’un gros ganglion que l’on palpe soi-même ou qui est découvert parfois par hasard lors d’un examen radiologique.Le plus souvent ce ganglion ne rend pas malade. Il n’y a pas de symptômes.
- la Maladie de Castleman Multicentrique idiopathique se révèle soit par la découverte de plusieurs gros ganglions, soit par de la fièvre et une anémie inexpliquée. Des examens sont nécessaires pour éliminer la possibilité d’une autre maladie.
- La Maladie de Castleman associée au virus HHV8 se présente comme la forme idiopathique mais on retrouve la présence de ce virus soit dans le ganglion, soit dans le sang. Elle touche plus souvent les patients séropositifs pour le HIV mais pas uniquement. On peut être infecté par le virus HHV8 sans être séropositif pour le HIV.
La Maladie de Castleman est-elle une maladie héréditaire ?
Non, la maladie de Castleman n’est pas héréditaire et peut survenir à tout âge.
La Maladie de Castleman est-elle contagieuse, transmissible ?
Non, la maladie de Castleman ne peut pas se transmettre.
La Maladie de Castleman est-elle un cancer des ganglions ?
Non, la Maladie de Castleman n’est pas un cancer.
Elle doit être considérée comme une tumeur bénigne ganglionnaire.
Toutefois, il existe des formes sévères qui justifient un traitement rapide et efficace.
Puis-je avoir une vie normale avec la Maladie de Castleman ?
Oui bien sûr, mais pour certaines formes au prix d’un traitement au long cours.
MALADIE DE CASTLEMAN UNICENTRIQUE
Connaît-on la cause de la Maladie de Castleman Unicentrique?
Non, la cause est inconnue mais les recherches actuelles suggèrent qu’elle serait due à la survenue d’une anomalie (mutation) dans une cellule du ganglion avec pour conséquence le développement d’un gros ganglion (adénopathie).
Je ne ressens aucun symptôme, dois je quand même me faire opérer ?
Enlever complètement le ganglion malade est le meilleur gage de guérison définitive.
Mon médecin me dit que le ganglion est trop mal placé et donc inopérable ? Que faire ?
Si cette intervention chirurgicale est difficile (ganglion mal placé) et en l’absence de symptômes, une période de simple observation est envisageable. On peut aussi essayer de faire réduire la taille du ganglion avec des médicaments pour rendre la chirurgie plus facile.
On me parle d’embolisation, de quoi s’agit-il ?
Il s’agit au cours d’un examen radiologique de monter une petite sonde dans le vaisseau qui irrigue ce ganglion pour le boucher et donc l’empêcher de se développer. Cette embolisation peut être réalisée avant la chirurgie pour rendre le geste plus facile et en particulier éviter les saignements.
Quel est le risque de rechuter après l’opération chirurgicale ?
Ce risque est très faible (moins de 5%) mais non nul. Il est probablement plus important si la maladie s’accompagne de fièvre ou d’anémie, ce qui est rare dans cette forme.
MALADIE DE CASTLEMAN MULTICENTRIQUE IDIOPATHIQUE
Mon médecin me dit que le diagnostic est probable mais pas certain. Pourquoi ?
Certaines maladies qui s’accompagnent aussi de gros ganglions peuvent « mimer » la maladie de Castleman. Dans ces cas l’analyse du ganglion peut suggérer ce diagnostic. C’est pourquoi il est très important de réaliser d’autres examens (prise de sang, examens radiologiques) et parfois même un second prélèvement sur un autre ganglion pour éliminer une autre maladie.
La Maladie de Castleman Multicentrique idiopathique est elle une maladie grave ?
Il s’agit d’une maladie qui peut se présenter sous une forme sévère, mais nous disposons maintenant de traitements efficaces qui permettent de la contrôler.
Quel(s) traitement(s) pour la Maladie de Castleman Multicentrique idiopathique ?
Les traitements les plus rapidement efficaces sont des anticorps qui vont bloquer l’inflammation. Le siltuximab (Sylvant®) est déjà utilisé à l’étranger et sera probablement disponible et remboursé très prochainement en France. Le tocilizumab (RoActemra®) est utilisé pour traiter d’autres maladies inflammatoires et donne des résultats similaires. Le rituximab (Mabthera®) s’attaque lui aux cellules du ganglion. Il est plutôt proposé aux formes peu sévères, sans fièvre ni anémie. Les corticoïdes peuvent également permettre de contrôler initialement la maladie mais l’effet peut s’épuiser et les effets secondaires à long terme rendent l’utilisation prolongée difficile.
Quels sont les risques ou effets secondaires de ce(s) traitement(s) ?
Ces traitements ont un impact sur l’immunité en général. Ils peuvent effacer les signes d’alerte d’une infection débutante. Il faut donc être vigilant devant l’apparition de symptômes suggérant une infection, même sans fièvre, et débuter rapidement des antibiotiques.
MALADIE DE CASTLEMAN ASSOCIEE AU VIRUS HHV8
Qu’est ce que c’est que ce virus HHV8 ?
Il s’agit d’un virus probablement transmis par la salive et souvent pendant l’enfance. Habituellement ce virus persiste dans l’organisme toute la vie sans donner de symptômes. Dans certains cas néanmoins ce virus se réactive et peut être responsable de maladies dont la maladie de Castleman.
La Maladie de Castleman associée au virus HHV8 est-elle transmissible ?
Non, le virus HHV8 est transmissible mais pas la maladie.
La Maladie de Castleman associée au virus HHV8 est-elle grave ?
Oui, cette maladie peut rapidement évoluer vers une forme sévère, parfois mortelle sans traitement. Néanmoins, si le diagnostic est posé, un traitement spécifique sera en général très rapidement efficace.
Quel(s) traitement(s) pour la Maladie de Castleman Multicentrique idiopathique ?
Le traitement en urgence repose sur un médicament habituellement utilisé dans le traitement d’autres maladies ganglionnaires, l’etoposide (Vepeside®, Celltop®). Le traitement de fond repose sur l’utilisation d’une immunothérapie, c’est à dire d’un anticorps, le rituximab (Mabthera®) qui va détruire les cellules malades.
Quels sont les risques ou effets secondaires de ce(s) traitement(s) ?
Ce traitement est en général très bien toléré. Une surveillance avec prises de sang est néanmoins nécessaire dans les semaines et mois qui suivent le traitement.
MALADIE DE CASTLEMAN ET INFECTION HIV
La Maladie de Castleman associée au virus HHV8 est-elle une complication de l’infection HIV ?
Oui, on peut considérer que dans ce contexte il s’agit d’une complication de l’infection HIV.
Le traitement est-il différent ?
Le traitement est le même pour toutes les maladies de Castleman associées au virus HHV8. Toutefois, il est très important de l’associer à un traitement de l’infection HIV pour obtenir que la charge virale HIV devienne ou reste indétectable dans le sang.